در حالت نرمال خون کم اکسیژن (خون تیره)، از تمام بدن به دهلیز راست وارد می شود، از آنجا به بطن راست و بعد به شریان ریوی میرود و وارد ریهها میشود. در ریهها خون تصفیه شده و اکسیژندار میشود. (خون روشن). این خون روشن از طریق وریدهای ریوی وارد دهلیز چپ و بعد بطن چپ میشود و از آنجا از طریق رگ آئورت به تمام بدن خون میرساند. به طور خلاصه آئورت از بطن چپ منشاء گرفته و حامل خون روشن و شریان ریوی از بطن راست منشاء گرفته و حامل خون تیره است.
در TGA، آئورت و شریان ریوی جابجا هستند. بنابراین آئورت از بطن راست جدا شده و حامل خون تیره است و شریان ریوی از بطن چپ جدا میشود و دارای خون روشن میشود.(تصویر 1)
تصویر 1- مقایسه جریان خون در TGA با حالت طبیعی
علائم TGA:
چون در این بیماری آئورت حامل خون تیره است، این نوزادان بعد از تولد دچار سیانوز (کبودی) میشوند. برای زنده ماندن نوزاد بعد از تولد باید ارتباطی بین قسمت راست و چپ قلب بصورت مادرزادی وجود داشته باشد، تا خون روشن(اکسیژندار) سمت راست قلب وخون تیره(کم اکسیژن) سمت چپ مخلوط شده و اکسیژن خون آئورت افزایش باید. از شایع ترین این ارتباطهای مادرزادی ارتباط بین دو دهلیز (PFO or ASD) ، بازبودن مجاری شریانی و در موارد کمتری سوراخ بین بطنی است. این بیماری 5% از کل بیماریهای مادرزادی قلب را تشکیل میدهد.
درمان اولیه:
بعد از تولد دارویی به نام پروستاگلاندین (PGE1) تجویز میشود تا مجرای شریانیPDA باز بماند و به این طریق خون تیره و روشن با هم مخلوط شوند. روش دیگر درمان اولیه آنها بازکردن سوراخ بین دهلیزی از طریق بالن است که با آنژیوگرافی انجام میشود.
جراحی قلب باز (عمل Arterial Switch) :
درمان اصلی این بیماری جراحی قلب باز است که در آن طی یک عمل ظریف، جراح آئورت و شریان ریوی را جابجا میکند. عمل جراحی باید طی چند هفته اول عمر (ترجیحاً 2 هفته اول عمر) انجام شود.
پیگیری: یکی از مشکلات این بیماران بعد از عمل جراحی اختلال شریان کرونر ونارسایی دریچه آئورت است که نیاز به پیگیری منظم دارند.