در دست طراحی
کوآرکتاسیون آئورت :
آئورت بزرگترین شریان بدن است که خون را از بطن چپ خارج می کند و به تمام بدن می رساند.
کوارکتاسیون آئورت به تنگی شریان آئورت گفته میشود. به دلیل این تنگی خون کمتری به قسمتهای بعد از تنگی می‌رسد. بطن چپ برای عبور خون از این قسمت تنگ باید فشار داخل خود را بالا ببرد. بنابراین در قسمت قبل از تنگی(در دستها) فشارخون بالاست و در قسمت پایین تنگی(پاها) فشار خون پایین است . یکی از علائم این بیماری فشارخون بالا است. به این دلیل صخامت بطن چپ افزایش می‌یابد.(تصویر 1)
این بیماری در %8-6 از موارد بیماری مادرزادی قلب دیده میشود. کوارکتاسیون می‌تواند با ضایعات دیگر مانند تنگی دریچه آئورت، تنگی دریچه میترال یا سوراخ بین بطنی همراه باشد.
تصویر 1
علائم کوارکتاسیون آئورت :
شیرخواران با تنگی شدید با علائم نارسایی قلب( تعریق، عدم وزن گیری، تنفس تند و کاهش تغذیه) مراجعه می‌کنند. در کودکان بزرگتر بیماری به صورت فشارخون بالا و سمع صدای اضافی (سوفل) مشخص میشود.
تشخیص کوارکتاسیون آئورت:
با معاینه، نوارقلب، عکس قفسه سینه و اکوکاردیوگرافی است. گاهی انجام نوع خاصی از اسکن موسوم به سی تی آنژیوگرافی جهت تشخیص کامل ضروری است.
درمان:
براساس سن و شدت بیماری درمان متفاوت است.
- جراحی قلب :
یکی از روشهای درمان جراحی قلب به روش بسته است که در شیرخواران کم سن انجام میشود.در حین عمل جراحی قسمت تنگ برداشته شده و آن محل به روشهای مختلف ترمیم میشود.
- اتساع ناحیه کوارکتاسیون با بالون:
در این روش در حین کاتتریزاسیون یک بالون با اندازه مناسب ازطریق عروق کشاله ران وارد آئورت میشود. این بالون در ناحیه تنگی متسع شده ، و باعث رفع تنگی میشود. بنابراین جریان خون در آن ناحیه افزایش می‌یابد .تمام این مراحل تحت بیهوشی عمومی انجام میشود،یعنی کودک شما در خواب خواهد بود.
بالون بعد از اتساع تخلیه شده واز بدن خارج میشود. (تصویر2)
- اتساع ناحیه تنگی آئورت با روش استنت گذاری :
در کودکان با سن بالاتر و بزرگسالان، اتساع ناحیه تنگی آئورت با روش استنت گذاری (قراردادن فنر) انجام میشود.استنت مورد استفاده در درمان کوارکتاسیون اطفال یک لوله فنری شکل از جنس استیل یا پلاتینیوم است که روی یک بالون قرار داده میشودو با کمک یک کاتتربه ناحیه تنگی آئورت هدایت میشود. ( تصویر3)
با اتساع بالون، استنت همراه با دیواره تنگ آئورت متسع میشود.با تخلیه بالون استنت درمحل باقیمانده وبا حمایت از دیواره آئورت انرا باز نگه میدارد.
آنژیوگرافی و اتساع با بالون و یا استنت و جراحی هر کدام خطرات خاص خود را دارند که پزشک برای شما توضیح می‌دهد. در بعضی از روشهای درمانی (عموماً جراحی و اتساع با بالون) ممکن است در تعدادی از بیماران تنگی آئورت مجدداً ایجاد شود که نیاز به درمان مجدد خواهدداشت.
عوارض احتمالی درمان کوآرکتاسیون آئورت با روش کاتتریزاسیون:
اصولا کاتتریزاسیون درمانی که اصطلاحا آنرا درمان اینترونشنال می نامند برخلاف آنژیوگرافی وکاتتریزاسیون تشخیصی با احتمال وقوع عوارض بیشتری همراه است.
برخی ازعوارض اندک ولی محتمل در درمان کوآرکتاسیون آئورت با روش کاتتریزاسیون عبارتند از:
کاتتریا بالون ممکن است به دیوارقلب یا دیواره آئورت آسیب برساند .
استنت ممکن است در محل مناسب خود قرار نگیرد.
شریان رانی (محل ورود کاتتر)، ممکن است دچار اسپاسم یا آزردگی و یا پارگی شود.
در اکثر موارد این عوارض توسط پزشک معالج در اطاق آنژیوگرافی درمان میشوند،ولی گاهی بیمار نیاز به درمان در اطاق عمل خواهد داشت.
مجموع عمل اینترونشنال 2-3 ساعت بطول میکشدوبیمار معمولا روز بعد از بیمارستان مرخص میشود.
در مواردی که درسنین قبل از بلوغ برای بیمارازاستنت استفاده شود ،همزمان با رشد بیمارباید همان استنت قبلی مجددا در کت لب با بالون متسع شود تا آئورت به قطر مورد نیاز یک فرد بالغ برسد.
برخی از بزرگسالان و بسیاری از کودکان بعد از اصلاح کوآرکتاسیون آئورت در طی زندگی در خطر افزایش فشارخون هستند. بنابراین باید در فواصل منظم تحت نظر باشند.
در دست طراحی
جابجایی شریانهای بزرگ - TGA :
در حالت نرمال خون کم اکسیژن (خون تیره)، از تمام بدن به دهلیز راست وارد می شود، از آنجا به بطن راست و بعد به شریان ریوی می‌رود و وارد ریه‌ها میشود. در ریه‌ها خون تصفیه شده و اکسیژن‌دار میشود. (خون روشن). این خون روشن از طریق وریدهای ریوی وارد دهلیز چپ و بعد بطن چپ میشود و از آنجا از طریق رگ آئورت به تمام بدن خون می‌رساند. به طور خلاصه آئورت از بطن چپ منشاء گرفته و حامل خون روشن و شریان ریوی از بطن راست منشاء گرفته و حامل خون تیره است.
در TGA، آئورت و شریان ریوی جابجا هستند. بنابراین آئورت از بطن راست جدا شده و حامل خون تیره است و شریان ریوی از بطن چپ جدا میشود و دارای خون روشن میشود.(تصویر 1)
تصویر 1- مقایسه جریان خون در TGA با حالت طبیعی
علائم TGA:
چون در این بیماری آئورت حامل خون تیره است، این نوزادان بعد از تولد دچار سیانوز (کبودی) میشوند. برای زنده ماندن نوزاد بعد از تولد باید ارتباطی بین قسمت راست و چپ قلب بصورت مادرزادی وجود داشته باشد، تا خون روشن(اکسیژن‌دار) سمت راست قلب وخون تیره(کم اکسیژن) سمت چپ مخلوط شده و اکسیژن خون آئورت افزایش باید. از شایع ترین این ارتباطهای مادرزادی ارتباط بین دو دهلیز (PFO or ASD) ، بازبودن مجاری شریانی و در موارد کمتری سوراخ بین بطنی است. این بیماری 5% از کل بیماریهای مادرزادی قلب را تشکیل می‌دهد.
درمان اولیه:
بعد از تولد دارویی به نام پروستاگلاندین (PGE1) تجویز میشود تا مجرای شریانیPDA باز بماند و به این طریق خون تیره و روشن با هم مخلوط شوند. روش دیگر درمان اولیه آنها بازکردن سوراخ بین دهلیزی از طریق بالن است که با آنژیوگرافی انجام میشود.
جراحی قلب باز (عمل Arterial Switch) :
درمان اصلی این بیماری جراحی قلب باز است که در آن طی یک عمل ظریف، جراح آئورت و شریان ریوی را جابجا می‌کند. عمل جراحی باید طی چند هفته اول عمر (ترجیحاً 2 هفته اول عمر) انجام شود.
پیگیری: یکی از مشکلات این بیماران بعد از عمل جراحی اختلال شریان کرونر ونارسایی دریچه آئورت است که نیاز به پیگیری منظم دارند.
