مجرای شریانی باز- (PDA) :
عملکرد مجرای شریانی در دوران جنینی:
در رحم مادر، جنین در مایع آمنیون غوطه ور است. ریه ها عملکردی ندارند واکسیژن لازم توسط جفت برای جنین تأمین میشود.لذا لازم نیست خونی جهت دریافت اکسیژن به ریه وارد شود. مجرای شریانی کانالی است درخارج ازقلب بین شریان ریوی و آئورت نزولی.
مجرای شریانی(PDA ) در دوران جنینی باز است و خون حاوی اکسیژن بند ناف پس از ورود به قلب راست وعبور از دریچه شریان ریوی بدون ورود به ریه از طریق این مجرا به آئورت و بعد به تمام بدن میرسد.(تصویر متحرک ۲و۱).این خون بعد ازپخش در تمام بدن جنین وتحویل اکسیژن به بافتها جهت دریافت مجدد اکسیژن از مادر از طریق بند ناف به جفت باز میگردد.
تصویر متحرک 1- چگونگی مسیر جریان خون قبل و بعد از تولد
تصویر متحرک 2- چگونگی مسیر خون قبل و بعد از بسته شدن PDA
بعد از تولد با اولین تنفس نوزاد، ریه ها باز میشوند و کار خود را آغاز می کنند. بنابراین خون بطن راست وارد ریه ها می شود تا اکسیژن بگیرد وچون دیگر نیازی به مجرای شریانی نیست،این کانال خود بخود بسته میشود. معمولاً مجرای شریانی در طی چند روز اول و حداکثر چند هفته اول بعد از تولد کاملاً بسته می شود. در بعضی از نوزادان بسته شدن مجرای شریانی اتفاق نمی افتد یا ناکامل اتفاق می افتد. لذا مجرای شریانی باز می ماند که به آن PDA می گوییم.
احتمال باز ماندن مجرای شریان در نوزادان نارس بعد از تولد بیشتر است ودر بیش از % 40 نوزدانی که قبل از 34 هفتگی بصورت نارس بدنیا میآیند این مجرا باز میماند.
علائم بالینی PDA بستگی به اندازه آن و میزان عبور خون از آن دارد.
عموماً این کودکان به دلیل شنیدن سوفل قلبی توسط پزشکان در هنگام معاینه قلب شناخته میشوند. تشخیص نهایی بااکوکاردیوگرافی است.
آیا بازماندن همیشگیPDA خطری دارد؟
بله.در انواع کوچک PDA خطر عفونت قلبی ،در انواع بزرگ آن احتمال نارسایی قلب درنوزادی و شیرخوارگی و بروز بیماری بالا رفتن فشار عروق ریوی(Pulmonary Hypertension) وجود دارد. بیماری بالا رفتن فشار عروق ریوی(Pulmonary Hypertension ) میتواند سبب غیرقابل عمل شدن بیمار و مرگ زود رس شود.(سندرم آیزن منگر).
روش درمان انتخابی PDA :
PDA معمولا بعد از4 ماهگی از طریق کاتتریسم و آنژیوگرافی و با استفاده از وسایل مختلف مانند کویل و آمپلاتزر بسته میشود.
قبلا از روش جراحی قلب بسته برای بستن PDA استفاده میشد،که در حال حاضر کمتر استفاده میشود.درنوزادان و شیرخواران کوچک که اندازه PDA بزرگ باشد کماکان روش درمان انتخابی عمل جراحی قلب بسته میباشد.
در روش درمان بطریقه کاتتریسم یک کاتترظریف (تصاویر-32 ) از مسیر عروق کشاله ران وارد قلب و سپس مجرای شریانی(PDA ) شده و با وسیله ای موسوم به آمپلاتزر یا کویل کانال PDA بسته میشود. (تصویر4 وتصویر متحرک 3 ).
پس ازاطمینان از بسته شدن PDA، کاتتر از بدن خارج میشود ودر محل ورود کاتترپانسمان کوچکی قرار داده میشود.
تصویر 3- روش درمان PDA به طریقه کاتتریسم و با یک کاتتر ظریف
تصویر 4- روش درمان PDA به طریق کاتتریسم
کاتتریسم و آنژیوگرافی عوارض کمی دارد که پزشک معالج برای شما توضیح می دهد.(به مبحث کاتتریسم و آنژیوگرافی مراجعه شود).
بعد از بستن PDA بطریق کاتتریسم و آنژیوگرافی ،بیماران معمولاً 6 ماه تا یکسال تحت نظر هستند و بعد از آن نیاز به مراقبت و پیگیری ندارند.
تصویر 5- وسایل متفاوت برای بستن PDA از طریق کاتتریزاسیون
تصویر متحرک 6- چگونگی بستن PDA توسط Coil را مشاهده می کنید
تصویر متحرک 7- چگونگی بستن PDA توسط Amplatzer را مشاهده می کنید
تنگی آئورت،Aortic Stenosis
دریچه آئورت در حد فاصل بطن چپ و رگ اصلی موسوم به آئورت قراردارد.
دریچه آئورت از سه لبه (شکل 1) ساخته شده است کارکرد این سه لبه به نحوی است که در هنگام بازبودن خون به راحتی از قلب به درون آئورت می رود ولی قادر به بازگشت نیست (دریچه یکطرفه).
در بیماری تنگی آئورت عبور خون از بطن چپ به آئورت با مشکل همراه است.
تنگی آئورت به سه شکل دیده می شود:
- تنگی دریچه آئورت: در این حالت یا لبه های سه گانه دریچه آئورت به هم چسبندگی دارند یا لبه ها ضخیم ویا کمتر از سه عدد هستند.
- تنگی بالای دریچه آئورت: اگر تنگی در ناحیه بالای دریچه آئورت باشد آنرا تنگی فوق آئورت (تنگی لوله بالای دریچه آئورت) می نامند.
- تنگی زیر دریچه آئورت: اگر تنگی در زیر دریچه آئورت باشد آنرا تنگی زیر دریچه مینامند.
این بیماری 3 الی 6 درصد کل بیماری های قلب مادرزادی را تشکیل می دهد .
مشکلات ناشی از تنگی دریچه آئورت چیست؟
به علت مقاومت در عبور خون از بطن چپ به آئورت بطن چپ بایستی فشار بیشتری برای پمپ کردن خون به درون آئورت ایجاد کند. این امر سبب افزایش ضخامت دیواره بطن چپ و بزرگی قلب می شود. (تصویر 1)
علائم تنگی آئورت چیست؟
در اکثر موارد حتی در موارد شدید ممکن است بیمار در حال استراحت هیچگونه علامتی نداشته باشد ولی در هنگام فعالیت ممکن است بیمار دچار درد قفسه سینه – گیجی و سنکوپ شود.
تشخیص تنگی آئورت چگونه است؟
تشخیص و سیر بیماری تنگی آئورت با نوار قلب، عکس قفسه سینه و بخصوص اکوکاردیوگرافی انجام میشود.
درمان تنگی آئورت:
معمولا با روش کاتتریزاسیون و با کمک بالون مخصوص دریچه را متسع کرده وتنگی دریچه آئورت را کاهش می دهند و یا برطرف می کنند.این عمل را والولوپلاستی دریچه آئورت مینامند.
همین اقدام را می توان بطریقه جراحی قلب باز انجام دادولی چون ممکن است بیمار به والولوپلاستی های مکرر بطریقه جراحی نیاز داشته باشد، در اکثر موارد انجام والولوپلاستی دریچه آئورت به روش جراحی قلب باز ترجیح داده میشود.
چون در این بیماری لبه های دریچه ضخیم هستند،حتی قبل از اقدام درمانی دریچه در موقع بسته شدن خوب بسته نمیشود وکمی خون بدرون قلب باز میگردد، که اصطلاحا آنرا نارسائی دریچه می نامند.معمولا بدنبال رفع تنگی دریچه آئورت چه به روش اتساع با بالون و چه به روشن جراحی باز ، این نارسایی شدت پیدا میکند . در اندک مواردی بعد ازوالولوپلاستی دریچه آئورت با بالون نارسائی دریچه شدیداست ونیاز به عمل تعویض دریچه آئورت پیدا میشود.
بسیاری از بیماران مبتلا به تنگی دریچه آئورت در سالیان بعد بخصوص در بزرگسالی نیاز به تعویض دریچه آئورت دارند.
تنگی قابل توجه زیر یا بالای دریچه آئورت فقط با روش جراحی باز قابل درمان است.
تصویر 1- چگونگی عبور خون در حالت طبیعی و تنگی دریچه آئورت
تنگی دریچه شریان ریوی:
دریچه ریوی محل ارتباط بین بطن راست و شریان ریوی است. دریچه شریان ریوی از 3لت درست شده است (تصویر1). در تنگی دریچه این لت ها ضخیم می شوند و به علت چسبندگی به راحتی از هم جدا نمی شوند. بنابراین دریچه به خوبی باز نمی شود. به دنبال آن جریان خون از بطن راست به سمت شریان ریوی محدود می شود.
بطن راست برای غلبه براین تنگی در مسیر خروجی باید خون را با فشار بیشتری پمپ کند. پس فشار بطن راست بالا می رودو دیواره آن ضخیم تر و قلب بزرگ می شود.
این بیماری %10 – 8 موارد بیماری قلبی مادرزادی را تشکیل می‌دهد.بیماری موارد خفیف، متوسط و شدید دارد.
تشخیص:
از طریق معاینه، نوارقلب، عکس قفسه سینه و اکوکاردیوگرافی است.
علائم:
اگر تنگی شدید باشد، بخصوص در دوران نوزادی با کبودی و نارسایی قلب راست مشخص میشود. در موارد متوسط به صورت شنیدن صدای اضافی سوفل موقع معاینه مشخص می شود.
درمان:
براساس سن و شدت تنگی متفاوت است. در موارد خفیف نیاز به درمان ندارد. در موارد متوسط و شدید اتساع بالون در داخل دریچه باعث رفع تنگی آن میشود که از طریق کاتتریزاسیون و آنژیوگرافی انجام میشود. بعد از اتساع بالون خارج میشود. کودک ممکن است بیش از یکبار نیاز به استفاده از بالون داشته باشد. در مواردی نیاز به جراحی است، که جراح تنگی دریچه را با عمل جراحی قلب باز برطرف میکند. بعد از عمل جراحی قلب یا اتساع با بالون جهت رفع تنگی دریچه شریان ریوی همواره مقدار اندک تا متوسط پس زدن خون از دریچه(نارسایی دریچه) باقی می ماند که معمولاً نقش مهمی در سلامتی کودک ندارد.
تصویر شماتیک 1- جریان خون در بیمار با تنگی دریچه شریان ریوی
فقدان دریچه شریان ریوی (Pulmanary Atresia)
دراین بیماری دریچه بین بطن راست وشریان ریوی بصورت کامل تشکیل نشده است، لذا خون ازبطن راست واردعروق ریوی نمیشود.تنهاراه حیات بیماروجودکانال شریانی (PDA) است که خون را از سرخرگ آئورت وارد عروق ریه میکند . (تصویر متحرک 1)
علائم بالینی :
نوزاد مبتلا به بیماری از بدو تولد کبود است وتنفس های تندی دارد .
درمان :
نوزاد نیاز به درمان فوری در روزهای اول تولد دارد . در ابتدا باتجویز داروئی بنام پروستاگلاندین کانال شریانی (PDA)باز نگه داشته می شود.
درمان با دوروش اینترونشنال وجراحی صورت می گیرد . در روش اینترونشنال با کمک کاتترووایرهای مخصوص دریچه مسدود شریان ریوی سوراخ شده واجازه ورود خون به عروق ریه داده می شود.
در روش جراحی که هر چند عوارض بیشتری دارد ولی سودمند تر است، دریچه شریان ریوی با روش جراحی باز انجام می شود.
در برخی از موارد امکان سوراخ کردن دریچه شریان ریوی وجود ندارد وباید از طریق یک شانت BT ارتباط بین سرخرگ ائورت وشریان ریوی را برقرارنمود و در مراحل بعد از یک سالگی عمل فونتال انجام شود .
دراکثرموارد نتیجه عمل ها بسیار خوب است وبیماران زندگی نزدیک به طبیعی خواهند داشت .
تصویر متحرک 1
